國家兒童醫學中心北京兒童醫院日前建立全國首個兒童眼組織庫，其主要功能爲接收、採集、保存、分配捐獻者的角膜，幫助更多孩子重獲光明。
角膜病是我國第二大致盲性眼病，角膜移植手術是大多數角膜病致盲患者恢復視力的有效手段。然而，由於供體角膜缺乏，全國每年實施的角膜移植手術僅不到8000例，實際等待角膜移植的患者卻有200多萬人。今天，我們來說說哪些角膜病可能致盲，以及如何應對這種危險的兒童眼病。
一、全球兒童盲兩成因角膜病所致
角膜是眼球最前部表層的透明組織，也正是因爲角膜的透明，可以讓光線進入眼內，讓人能看到外界物體。
角膜各層細胞發揮各自的功能（如角膜上皮細胞的屏障功能、基質細胞的支架結構和內皮細胞的泵功能），以保證角膜的透明。如果角膜因爲感染、外傷或先天因素髮生病變，便會出現不透明的瘢痕組織。位於中央區遮擋瞳孔的緻密瘢痕可使患眼視力喪失，也就是角膜盲。
在全球兒童盲（指一種視力障礙，通常是由於眼睛的解剖結構或功能異常,導致孩子視物不清）患者中，約有20%爲角膜疾病所致。在我國，角膜病約佔到兒童盲的10.26%。
兒童角膜病的治療目前在我國面臨着一些困難，比如，從事兒童角膜病專業的醫生稀缺，培養週期長；兒童配合度差；檢查難度大，且檢查所需設備比較特殊，很多時候需要兒童專用的手持設備等，導致很多患兒得不到及時診療。
二、哪些誘因可能導致角膜病
就診的角膜病患者，以先天和感染因素爲主，急診則以眼外傷爲主，其中嚴重的兒童角膜病主要以先天性疾病和全身病相關疾病爲主。角膜病主要有以下幾種誘因：
1、先天因素：先天性角膜混濁是角膜盲的主要病因，其發病可能與遺傳、胚胎髮育或宮內感染相關。患兒可以單眼或雙眼患病，還可能伴發全身發育異常。常見的先天性角膜混濁包括Peters異常（表現爲角膜中央先天性白斑的一類疾病）、角膜鞏膜化、A-R綜合徵（指雙眼發育性缺陷，伴有或不伴有全身發育異常的一組發育性疾病）、角膜營養不良、角膜皮樣瘤等。其中Peters異常是穿透性角膜移植手術最常見的一類病因，患兒表現爲角膜中央或偏中央灰白混濁，還可能伴有角膜組織與眼內結構（包括虹膜、晶體等）的異常粘連。如果混濁的角膜遮擋瞳孔，光線無法進入眼內，就會嚴重影響兒童視覺發育，因此大多數患兒需接受穿透性角膜移植手術以重新打開視路。
2、感染因素：兒童角膜病包括常見的細菌性、真菌性、病毒性角膜炎等。
3、全身病相關疾病：兒童全身疾病，如免疫系統、內分泌系統、血液系統疾病和皮膚病等也常伴有眼部病變，角膜可以出現特有的病變體徵，需要兒科交叉學科的專業醫生聯合治療。比如，血液疾病放化療患兒、骨髓移植術後患兒常常併發角膜病變；Stevens-Johnson綜合徵（一種累及皮膚和黏膜的急性水皰性病變，重症可波及內臟，甚至危及生命）患兒，如果疾病早期只關注生命體徵救治，忽視眼科聯合治療，將出現遷延一生的嚴重眼表病變。
4、意外傷害：兒童意外傷害，如銳器扎傷、鉛筆扎傷、鹼性清潔劑燒傷等造成的嚴重角膜損害，往往讓家長抱憾一生。近年來，急診常常遇到孩子拆快遞時剪刀扎傷眼睛，學生爭搶書本時鉛筆劃傷眼睛，異物進入眼內，洗手用的鹼性洗手液、消毒用的酒精濺到眼內等情況，這些物理或化學損傷如果到達角膜一定深度（基質層），就會留下永久瘢痕，影響孩子的視力。
三、多數患兒需角膜移植方可脫盲
角膜病一定要積極進行早期治療，如果病變已經無法控制，或瘢痕明顯嚴重到影響視力，就需要接受角膜移植手術，挽救眼球、恢復視力。而對於先天性角膜混濁的孩子，出生後病情基本穩定的，絕大多數也需要通過角膜移植手術實現脫盲。
在我國，感染性角膜潰瘍與機械性外傷曾是兒童角膜移植最常見的原因。但近年來（2010-2016年）的數據分析顯示，12歲以下兒童穿透性角膜移植（以全層即包含所有5層的正常角膜代替全層病變角膜的方法）中，先天性因素佔71.9%，其中3歲以下嬰幼兒接受角膜移植的手術適應症中，先天性因素佔到81%。可見，先天性角膜混濁已經成爲我國兒童角膜移植最常見的病因。
但需要告訴大家的是，兒童角膜移植屬於高危角膜移植手術的範疇。兒童的眼球組織薄軟，特別是嬰幼兒，在穿透性角膜移植手術中尤其容易發生眼球塌陷以及晶體和玻璃體脫出的風險，手術反應也較大。同時，由於嬰幼兒眼球小、瞼裂窄，醫生的手術視野小、操作困難，對其手術技巧要求也更高。但是，對於患兒而言，出生後0-3歲是視皮層發育的關鍵期，光學通路的阻斷對視力的影響是致命的，其繼發的形覺剝奪性弱視（指在嬰幼兒期由於先天性白內障、角膜白斑、上瞼下垂等眼病遮擋瞳孔,致使光刺激不能正常進入眼內導致的弱視）是所有弱視類型中最難治療的一類，發展下去將嚴重影響兒童全身及腦部發育。所以，儘早接受手術，打開視路，對兒童的全身和腦發育有很大的促進作用,至少可以滿足其生活自理和基本學習的需要。即便將來植片因爲排斥等原因移植失敗,曾經有過視覺經驗和視皮層的發育，也能讓兒童在將來植片充足或技術進步後有機會接受其他手術。
同樣的病情，孩子年齡越大風險相對越小，因此也有一些患兒長大些纔去做角膜移植手術，但如果錯過了視力發育敏感期，視力是無法恢復的。所以，具體如何處理還需經過眼科醫生的專業評估。
國家兒童醫學中心北京兒童醫院日前建立全國首個兒童眼組織庫，其主要功能爲接收、採集、保存、分配捐獻者的角膜，幫助更多孩子重獲光明。
角膜病是我國第二大致盲性眼病，角膜移植手術是大多數角膜病致盲患者恢復視力的有效手段。然而，由於供體角膜缺乏，全國每年實施的角膜移植手術僅不到8000例，實際等待角膜移植的患者卻有200多萬人。今天，我們來說說哪些角膜病可能致盲，以及如何應對這種危險的兒童眼病。
一、全球兒童盲兩成因角膜病所致
角膜是眼球最前部表層的透明組織，也正是因爲角膜的透明，可以讓光線進入眼內，讓人能看到外界物體。
角膜各層細胞發揮各自的功能（如角膜上皮細胞的屏障功能、基質細胞的支架結構和內皮細胞的泵功能），以保證角膜的透明。如果角膜因爲感染、外傷或先天因素髮生病變，便會出現不透明的瘢痕組織。位於中央區遮擋瞳孔的緻密瘢痕可使患眼視力喪失，也就是角膜盲。
在全球兒童盲（指一種視力障礙，通常是由於眼睛的解剖結構或功能異常,導致孩子視物不清）患者中，約有20%爲角膜疾病所致。在我國，角膜病約佔到兒童盲的10.26%。
兒童角膜病的治療目前在我國面臨着一些困難，比如，從事兒童角膜病專業的醫生稀缺，培養週期長；兒童配合度差；檢查難度大，且檢查所需設備比較特殊，很多時候需要兒童專用的手持設備等，導致很多患兒得不到及時診療。
二、哪些誘因可能導致角膜病
就診的角膜病患者，以先天和感染因素爲主，急診則以眼外傷爲主，其中嚴重的兒童角膜病主要以先天性疾病和全身病相關疾病爲主。角膜病主要有以下幾種誘因：
1、先天因素：先天性角膜混濁是角膜盲的主要病因，其發病可能與遺傳、胚胎髮育或宮內感染相關。患兒可以單眼或雙眼患病，還可能伴發全身發育異常。常見的先天性角膜混濁包括Peters異常（表現爲角膜中央先天性白斑的一類疾病）、角膜鞏膜化、A-R綜合徵（指雙眼發育性缺陷，伴有或不伴有全身發育異常的一組發育性疾病）、角膜營養不良、角膜皮樣瘤等。其中Peters異常是穿透性角膜移植手術最常見的一類病因，患兒表現爲角膜中央或偏中央灰白混濁，還可能伴有角膜組織與眼內結構（包括虹膜、晶體等）的異常粘連。如果混濁的角膜遮擋瞳孔，光線無法進入眼內，就會嚴重影響兒童視覺發育，因此大多數患兒需接受穿透性角膜移植手術以重新打開視路。
2、感染因素：兒童角膜病包括常見的細菌性、真菌性、病毒性角膜炎等。
3、全身病相關疾病：兒童全身疾病，如免疫系統、內分泌系統、血液系統疾病和皮膚病等也常伴有眼部病變，角膜可以出現特有的病變體徵，需要兒科交叉學科的專業醫生聯合治療。比如，血液疾病放化療患兒、骨髓移植術後患兒常常併發角膜病變；Stevens-Johnson綜合徵（一種累及皮膚和黏膜的急性水皰性病變，重症可波及內臟，甚至危及生命）患兒，如果疾病早期只關注生命體徵救治，忽視眼科聯合治療，將出現遷延一生的嚴重眼表病變。
4、意外傷害：兒童意外傷害，如銳器扎傷、鉛筆扎傷、鹼性清潔劑燒傷等造成的嚴重角膜損害，往往讓家長抱憾一生。近年來，急診常常遇到孩子拆快遞時剪刀扎傷眼睛，學生爭搶書本時鉛筆劃傷眼睛，異物進入眼內，洗手用的鹼性洗手液、消毒用的酒精濺到眼內等情況，這些物理或化學損傷如果到達角膜一定深度（基質層），就會留下永久瘢痕，影響孩子的視力。
三、多數患兒需角膜移植方可脫盲
角膜病一定要積極進行早期治療，如果病變已經無法控制，或瘢痕明顯嚴重到影響視力，就需要接受角膜移植手術，挽救眼球、恢復視力。而對於先天性角膜混濁的孩子，出生後病情基本穩定的，絕大多數也需要通過角膜移植手術實現脫盲。
在我國，感染性角膜潰瘍與機械性外傷曾是兒童角膜移植最常見的原因。但近年來（2010-2016年）的數據分析顯示，12歲以下兒童穿透性角膜移植（以全層即包含所有5層的正常角膜代替全層病變角膜的方法）中，先天性因素佔71.9%，其中3歲以下嬰幼兒接受角膜移植的手術適應症中，先天性因素佔到81%。可見，先天性角膜混濁已經成爲我國兒童角膜移植最常見的病因。
但需要告訴大家的是，兒童角膜移植屬於高危角膜移植手術的範疇。兒童的眼球組織薄軟，特別是嬰幼兒，在穿透性角膜移植手術中尤其容易發生眼球塌陷以及晶體和玻璃體脫出的風險，手術反應也較大。同時，由於嬰幼兒眼球小、瞼裂窄，醫生的手術視野小、操作困難，對其手術技巧要求也更高。但是，對於患兒而言，出生後0-3歲是視皮層發育的關鍵期，光學通路的阻斷對視力的影響是致命的，其繼發的形覺剝奪性弱視（指在嬰幼兒期由於先天性白內障、角膜白斑、上瞼下垂等眼病遮擋瞳孔,致使光刺激不能正常進入眼內導致的弱視）是所有弱視類型中最難治療的一類，發展下去將嚴重影響兒童全身及腦部發育。所以，儘早接受手術，打開視路，對兒童的全身和腦發育有很大的促進作用,至少可以滿足其生活自理和基本學習的需要。即便將來植片因爲排斥等原因移植失敗,曾經有過視覺經驗和視皮層的發育，也能讓兒童在將來植片充足或技術進步後有機會接受其他手術。
同樣的病情，孩子年齡越大風險相對越小，因此也有一些患兒長大些纔去做角膜移植手術，但如果錯過了視力發育敏感期，視力是無法恢復的。所以，具體如何處理還需經過眼科醫生的專業評估。